Basala ganglier

Basla ganglier och det extrapyramidala systemet

Basala ganglierna är stora subkortikala kärnor belägna djupt i hemisfärernas vitsubstans som består av nucleus caudatus, putamen och globus pallidus. Tillsammans med b.la cerebellum, diencefalon (nucleus subthalamicus) och mesencefalon (substantia nigra och nucleus ruber) bildar dessa ett intrikat nätverk av både inhibitoriska och excitatoriska feed-back loops som är kopplade till motorcortex och sensorisk cortex och reglerar motorisk aktivitet.

Basala ganglierna är särskilt viktiga för att modulera våra rörelser och icke-viljemässig motorik. Detta sker bla genom att facilitera aktivering av lämpliga agonistiska och antagonistiska muskler samt inhibera oönskade/ofrivilliga impulser som annars skulle påverka de smidiga och precisa rörelser som man vill uppnå.

Skador på basala ganglierna kan orsaka rörelserubbningar, som beroende på skadans lokalisation, kan resultera i minskad rörlighet (stelhet och förlångsamning) eller ökad rörlighet (ofrivilliga rörelser – sk. dyskinesier). Basala ganglierna är dock inte bara involverade i reglering av motorik utan påverkar även exekutiva funktioner, beteende och emotioner.

Termen extrapyramidala systemet härrör från äldre dagar där man mest kände till pyramidbanorna och betraktade dessa som den huvudsakliga regulatorn i viljemässig motorik. Alla andra strukturer ansågs mest vara accesoriska och sveptes därför in i termen extrapyramidal. Idag vet vi betydligt mer och har bättre kännedom om det intrikata samspel mellan cortex och subkortikala strukturer som krävs för planering, initiering och finjustering av motorik. Termerna pyramidal och extrapyramidal har således förlorat sina platser, och används i denna text enbart av pedagogiska skäl.  

Basala ganglier
Adapterad illustration. Originalverk OpenStax

 

 

Illustrationen nedan visar en schematisk och förenklad bild över basala gangliernas regulatoriska feed-back-loops. För att vara mer exakt visar den substantia nigras inverkan på den cortico-striato-pallido-thalamo-cortikala banan. Illustrationen ger en grov känsla för normalfunktion, patofysiologi för Parkinsons sjukdom och hur DBS-kirurgi verkar för att återställa harmoni. 

basala ganglier, parkinsons sjukdom, DBS-behandling
Striatum = Nucleus caudatus + putamen, Substantia nigra pc = pars compacta, Substantia nigra pr = pars reticularis. Illustrationen är eget verk

 

Afferenta banor löper från cortex till striatum Det rör sig då om fibrer från motorcortex för b.la initiering av rörelser, men även sensorisk cortex för att kunna finjustera rörelser utifrån kroppsläge/position.

Dopaminerga neuron från substantia nigra skickar impulser till striatum. Impulserna som når striatum från substantia nigra är både aktiverande och inhiberande. Striatum aktiveras via dopaminerga D1-receptorer och inhiberas via D2-receptorer.

Striatum skickar sedan impulser via två huvudsakliga banor, den indirekta som löper genom globus pallidus externa, via nucleus subthalamicus till globus pallidus externa, och den direkta banan som projicerar fibrer direkt till globus pallidus interna. Globus pallidus interna projicerar inhiberande fibrer till thalamus som i sin tur främst innerverar cortex med aktiverande nervbanor. Den sammanlagda effekten av den indirekta banan är att den verkar aktiverande på cortex medan den sammanlagda effekten av den indirekta banan är att den inhiberar cortex. 

Vid parkinsons sjukdom sker, b.la, en degeneration av dopaminerga neuron i substantia nigra. Detta orsakar stelhet och rörelsefattigdom. Vid DBS-kirurgi (deep brain stimulation) skickar en pacemaker via en elektrod inhiberande impulser till nucleus subthalamicus. Detta medför att den indirekta (hämmande) banan slås ut vilket leder till att, balansen till viss del återställs, och medför ökad aktivering av cortex med ökad rörlighet och minskad stelhet som effekt.