Högre cerebrala funktioner

Högre cerebrala funktioner

Högre cerebrala funktioner är det som, i mångt och mycket, särskiljer människan från andra däggdjur. Eftersom flera stora områden i hjärnan är involverade i vårt tänkande kan många olika sjukdomar påverka de högre cerebrala funktionerna. Flera vanliga neurologiska sjukdomar, så som stroke, Parkinsons sjukdom och MS, vars huvudsakliga symptom oftast inte är kognitiva, kan påverka högre cerebrala funktioner. Undersökning av högre cerebrala funktioner är därför en viktig del av neurologstatus. Undersökning av högre cerebrala funktioner innefattar ofta en bedömning av följande:

  • Vakenhet och orientering
  • Språk och tal
  • Minne
  • Araxi och neglekt
  • Gångmönster (inkluderas ibland också)

Dessa delar kan i stor utsträckning bedömas under samtalet och med hjälp av anamnes från närstående. Även översiktlig inspektion kan ge mycket information. Notera exempelvis patientens allmänna yttre, huruvida vederbörande ser vårdad ut eller ej, eller verkar ouppmärksam. Observera kroppshållning, ansiktsmimik, och lägg märke till talet; artikulation, röstkvalitet, volym, hastighet, tonfall och grammatik.

Vakenhet och orientering

I Sverige brukar vakenhet ofta bedömas med RLS (Reaction Level Scale), där gränsen för medvetslöshet går vid RLS ≥ 4. Internationellt använder man mer Glasgow Coma Scale (GCS). 

RLS-85 skalan

  • RLS 1 Vaken och orienterad. Ingen fördröjd reaktion.
  • RLS 2 Slö eller oklar. Kontaktbar vid lätt stimulering så som tilltal, beröring eller enstaka rop.
  • RLS 3 Mycket slö eller oklar. Kontaktbar vid kraftig stimulering som upprepade tillrop, omskakning, smärtstimulering. Kan t.ex. följa med blicken och fixera, lyda en uppmaning, yttra enstaka ord eller avvärja smärtstimulering. Gräns för medvetslöshet
  • RLS 4 Medvetslös. Lokaliserar men avvärjer inte smärta.
  • RLS 5 Medvetslös. Undandragande rörelse vid smärta.
  • RLS 6 Medvetslös. Stereotyp böjrörelse vid smärta (dekortikering). 
  • RLS 7 Medvetslös. Stereotyp sträckrörelse vid smärta (decerebrering).
  • RLS 8 Medvetslös. Ingen smärtreaktion.

 

Med orientering avses förmågan att varsebli sin omgivning i tid, rum, person. Många sjukdomar och tillstånd kan påverka orienteringsgrad. Ofta anges att orientering till tid är det första som påverkas och orientering till person det sista. Det är vanligt att desorientering förekommer tillsammans med andra typer av kognitiv påverkan så som nedsatt minne, uppmärksamhet, nedsatt intellektuell processhastighet eller apraxi.

 

Språk och tal

Språk

Språk är unikt hos människan och förekommer i olika former. Med språk avses nämligen inte bara det som uttrycks verbalt utan innefattar även skrift, teckenspråk och taktil språk (så som blindskrift). Detta innebär att språk är oberoende av dess medium (dvs om det är tal, skrift eller annat). Det som gemensamt kännetecknar olika språkformer är grammatik, som är ett synnerligen komplicerat regelsystem för uppbyggnad av orddelar, satser och meningar. 

Nedsatt språkförmåga kallas afasi (i Sverige använder vi ofta även begreppet dysfasi för att beteckna en lindrigare afasi, men  en del avråder från denna term och internationellt föredrar man istället termen afasi). 

Vid afasi är alltså språkfunktionen påverkad på ett sätt som gör det svårt att uttrycka sig eller förstå (oberoende av om det sker med hjälp av tal, skrift eller tecken mm.) Afasi beror i regel på en kortikal skada, oftast på vänster hemisfär. Afasi kan klassificeras på många olika sätt, men i klinisk vardag talar man oftast om tre olika typer:

  • Expressiv afasi
  • Impressiv afasi
  • Global afasi.

Vid expressiv afasi har man svårt att uttrycka sig, medan man vid impressiv afasi har svårt att förstå. Vid global afasi är båda delarna påverkade. Många har en blandning av expressiv och impressiv afasi. Traditionellt har man sagt att skador i Brocas område ger expressiv afasi och skador i Wernickes område impressiv afasi. Detta är förvisso sant till viss del, men idag vet vi att verkligheten är mer komplex och att vår språkliga funktioner inte är begränsade till två distinkta områden i hjärnan. 

Vid impressiv afasi har patienten svårt att förstå och därför oförmögen att svara på vissa frågor eller utföra vissa uppmaningar. Impressiv afasi kan därför testas med be om enkla uppmaningar så som att skaka på huvudet, eller peka på dörren. Om patienten in utför uppmaningarna kan man ställa nonsensfrågor exempelvis ”brukar du äta järnspikar till frukost?” och avvakta reaktionen.

Vid expressiv afasi är talet ofta långsamt och hackigt med svårighet att hitta ord (anomi). Ibland sägs fel ord (parafasi) eller att det sker ordnybildningar (neologismer) eller stereotypa upprepningar (ekolali). 

Tal

Det är viktigt att skilja på tal och språk. Tal är bara ett av många medier för språk, och avser det som vi uttrycker verbalt. Svårigheter att artikulera, dvs sluddrigt/otydligt tal, kallar man det för dysartri. Ibland förväxlas afasi och dysartri, men distinktionen är mycket viktig. Oavsett hur sluddrigt eller otydligt patienten talar, om grammatik, ord och ordbenämning är korrekt lider patienten av dysartri, inte afasi. 

Språkfunktionen är helt och hållet belägen i hjärnan varför afasi endast förekommer vid sjukdom i hjärnan. Detta är en viktig distinktion från dysartri. Talförmågan sitter delvis också i hjärnan men beror även på många andra saker så som stämband, mun och svalg, tänder, tunga etc. Dysartri kan således bero på hjärnskada, men behöver inte alltid det. Dysartri kan lika gärna orsakas av muntorrhet eller intoxikation. Därför brukar man säga att afasi är ett lokaliserande symptom, medan dysartri är ett icke-lokaliserande symptom. 

Dysfoni

Dysfoni d.v.s. heshet kan förekomma vid neurologisk sjukdom så som rekurrenspares, eller Myastenia gravis. Dock ändra andra icke-neurologiska orsaker betydligt mer vanliga.

Hypofoni

Hypofoni innebär att talet är svagt med låg röstvolym. Detta kan exempelvis förekomma vid Parkinsons sjukdom.

 

Minnet

Minnesfunktioner kan vara rubbade vid en mängd olika akuta och kroniska neurologiska tillstånd. Vid neurodegenerativa sjukdomar, t.ex. Alzheimers sjukdom, är närminnet oftast mest påverkat i början av sjukdomsförloppet. Långtidsminne är inte sällan något mer intakt. Vid encefalopatier kan global minnesstörning (d.v.s. påverkan på både kort- och långtidsminne) uppkomma direkt.

Vid bedömning av minnesfunktion är givetvis anamnes från närstående av största värde. Men anamnestiskt kan man även fråga patienten själv om hen läser tidningen/ ser på nyheter och huruvida hen har kommit ihåg aktuella händelser. I samband med undersökningen kan man få viss känsla för närminnesfunktion med hjälp av direkt återgivning: man listar tre vardagliga saker (exempelvis nyckel, tandborste, lampa) och en stund senare ber patienten att återge dessa. Vid misstanke om nedsatt minne bör patienten genomgå mer formaliserad neuropsykologisk testning under lugna förhållanden. 

 

Praxis

I det här sammanhanget avser ordet praxis förmågan att utföra en viss handling. En patient som har apraxi kan vara oförmögen att, vid uppmaning, genomföra en enkel handling (till exempel att att kamma håret på uppmaning eller ta emot ett föremål och ge tillbaka det). Apraxi förekommer ofta vid skador på dominant parietallob och beror inte på afasi eller pares – dvs patienten kan inte fullfölja en uppmaning trots intakt förståelse och motorik. Ofta märks apraxi i undersökningssammanhang genom att patienten inte utför sedvanliga instruktioner. 

 

Neglekt

Negelekt uppstår ofta vid parietallobsskador på icke-dominant hemisfär (vanligen höger) och innebär att är omedveten om sin kropp och miljö på motsatt sida (vanligen vänster). Neglekt är vanligt vid stroke som drabbar höger hemisfär. Sensorisk neglekt innebär att patienten inte är uppmärksam för sensorisk beröring i ena kroppshalvan. Detta kan testas genom bisimultan beröring av extremiteter – exempelvis kan patienten uppleva normal känsel i armarna när de testas var för sig, men vara helt omedveten om beröring som sker på vänster arm när man samtidigt berör höger. Likaledes kan visuell neglekt kan undersökas med hjälp av bisimultan stimulering vid Donders. I svåra fall kan patienten vara fullständigt omedveten om sin ena kroppshalva och helt obekymrad trots att det samtidigt föreligger en uttalad hemipares. 

 

Gångmönster

Undersökning av gångmönstret är kanske den viktigaste och  mest underskattade delen av den neurologiska undersökningen. Bedömning av gångmönstret är ett utmärkt screening-verktyg. Anledningen är att en normal gångförmåga förutsätter normala kortikala och extrapyramidala funktioner samt ett intakt vestibulo-cerebellärt system, med likaledes intakta pyramidbanor, baksträngsbanor, perifert nervsystem samt led- och muskelfunktion. En mängd olika rubbningar kan således upptäckas enbart genom att observera patientens gångmönster.

Vid bedömning av patientens gång är det värt att observera följande inslag:

  • Generell kroppshållning
  • Fotnedsättning (heel strike)
  • Fotavveckling
  • Steghöjd
  • Stegbredd
  • Balans
  • Hastighet
  • Armpendling  
  • Förmåga att vända
  • Huruvida rörelserna verkar mjuka och naturliga, eller stela, långsamma och forcerade
  • Eventuella ofrivilliga rörelser

 

Parkinsons sjukdom

Vid Parkinsons sjukdom är gångmönstret ofta påverkat på ett karaktäristiskt sätt. Kroppshållning är framåtlutad (propulsion) och patienten går långsamt, med korta hasande steg och har svårigheter att vända. Arreteringsfenomen (freezing) förekommer ibland och innebär att patienten ”fastnar” på ett ställe. I typfallet kan vilotremor i hand och/eller hypomimik samtidigt ses. 

Hemipares

Vid en typisk hemiparetisk gång är armen på den drabbade sidan flekterad och benet på den drabbade sidan extenderad. Patienten har svårt att böja i knäled, pga spasticitet, och benet förs därför fram i ett cirkulärt rörelsemönster, så kallad cirkumduktion.

Spastisk parapares

Vid parapares föreligger svaghet och spasticitet i båda benen vilket gör att gången blir långsam och hasande, och benen förs fram på ett saxande sätt.

Cerebellär gång

Vid typisk cerebellär gång föreligger nedsatt balans och ostadighet, och patienten går därför långsamt, vingligt och bredspårigt. Vid samtidig bålataxi kan överkroppen svaja åt olika håll. 

Tuppgång

Tuppgång, också kallad droppfotsgång, förekommer vid peroneuspares där patienten måste lyfta benet överdrivet högt (för att inte riskera fastna med foten eftersom förmågan att dorsalextendera är nedsatt). 

Hydrocefal gång

Patienter med normaltryckshydrocefalus (NPH) har i typfallet ett karaktäristiskt gångmönster som är bredspårigt, långsamt och sker med korta hasande steg. Ibland föreligger även retropulsion – tendens till en bakåtlutad kroppshållning. 

 

Videoexempel

 

Parkinsons sjukdom

 

Hemiparetisk gång

 

Spastisk parapares

 

Cerebellär gång

 

Tuppgång

 

Hydrocefal gång