Sinustrombos

Sinustrombos

Sinustrombos är en allvarlig sjukdom som är svår att diagnostisera. Korrekt utredning och snabb behandling är helt avgörande för att säkerställa bästa möjlig prognos. Denna text baseras på en sammanfattning av europeiska riktlinjer (ESO/EFNS guidelines), Socialstyrelsens nationella riktlinjer samt amerikanska riktlinjer (AHA/ASA guidelines) relevant FASS-text.

Sinustrombos symptom, utredning, behandling

Sinustrombos epidemiologi

Sinustrombos är en ovanlig sjukdom. Det saknas tillförlitlig epidemiologisk data gällande det verkliga antalet personer som insjuknar, men många menar att tillståndet är underdiagnostiserat. Anledningen till att det ofta missas torde vara kopplat till dess låga förekomst och samtidigt breda symptomflora. Årligen insjuknar ungefär 5 personer per million, och tillståndet utgör 0.5 – 1 % av alla strokefall.

Sinustrombos kan förekomma i alla åldrar men nästan 80 % av alla patienter är yngre än 50 år. Kvinnor drabbas mer ofta än män.

Tabellen nedan visar vanliga symptom vid sinustrombos enligt De Bruijn et al, JNNP 2010.

Symptom Förekomst
Huvudvärk 95 %
Fokala bortfall ca 40 %
Synrubbning 25 %
Fokala krampanfall 10 %
Generaliserade krampanfall 37 %
Medvetandepåverkan ca 55 %
Papillödem 40 %
Övergående, TIA-liknande, symptom 14 %

Symptom och klinisk bild

Det föreligger stor variation gällande symptom. Diffusa cerebrala symptom hos en ung person är inte ovanligt. Typiskt är subakut eller akut debuterande huvudvärk (under dagar-veckor). Insjuknande med åskknallshuvudvärk förekommer också. Ibland finns tecken till intrakraniell tryckstegring så som illamående, kräkningar och dimsyn. I sådana fall kan papillödem också föreligga. Fokalneurologiska bortfall förekommer hos 40-60 % av alla patienter. Krampanfall är heller inte ovanligt och förekommer hos ca 40 %. Här kan du läsa mer om status epilepticus och behandling av status epilepticus. Huvudvärk i samband med vakenhetssänkning bör alltid väcka misstanke. Ungefär 10 % har isolerad huvudvärk utan fokalneurologiska symptom. Det finns också rapporterade fall om personer med sinustrombos som ej haft huvudvärk.

Patofysiologi för sinustrombos

De två vanligaste lokalisationer för tromboser är sinus sagitalis superior (ca 60 %) och sinus transversus (ca 40 %). Exempel på andra lokalisationer är sinus rectus och det djupa venösa systemet, kortikala vener samt vena jugularis interna. Patofysiologin liknar i mångt och mycket det som föreligger vid andra venösa tromboembolier så som djupventrombos och lungemboli. Riskfaktorer kan klassificeras som förvärvade och medfödda. Exempel på förvärvade riskfaktorer är p-piller, graviditet, vissa läkemedel och droger, malignitet, infektion (till exempel meningit eller parameningeal infektion) samt kirurgiska eller mekaniska ingrepp. Exempel på medfödda riskfaktorer är koagulationsrubbningar så som Faktor-V-mutation, Protein-C brist, Protein-S brist, hyperhomocysteinemi, antitrombinbrist samt antifosfolipid-antikroppssyndrom.

Sinustrombos i sinus transversus CT och MR
Sinustrombos på CT (vä) och MR (hö)

Sinustrombos diagnostik

Vanlig (icke-kontrastförstärkt) CT eller MR är generellt sett av värde i samband med en huvudvärksutredning men saknar tillräckligt hög sensitivitet för att med säkerhet utesluta sinustrombos. Den rekommenderade radiologiska undersökningen vid misstanke om sinustrombos är således CT-angiografi eller MR-venografi.

Behandling av sinustrombos

Akut behandling

Europeiska riktlinjer rekommenderar i första hand subkutan lågmolekylärt Heparin (LMWH) i fulldos som akut behandling. Alternativet är Heparininfusion, vilket är ur praktisk synvinkel något mer svårhanterat.

Intrakraniell blödning, orsakat av själva sinustrombosen, föreligger hos ca 40-50 % av alla patienter och det är viktigt att påpeka att samtidig intrakraniell blödning utgör inte kontraindikation för behandling med LMWH eller Heparininfusion. Skälet till detta är att man i ett antal studier har sett att blodförtunnande under pågående intrakraniell blödning inte försämrar prognosen. Däremot finns ett trängande behov att behandla själva trombosen.

Exempel på behandling med LMWH är Innohep 175 E/Kg per dygn, givet som engångsdos, eller uppdelat på två doser. Ett annat alternativ är Fragmin 100 E/Kg morgon och kväll. Man kan samtidigt sätta in Waran och vid terapeutiskt PK seponera LMWH.

Ibland kan man överväga att i akutskedet genomföra kateterintervention och behandla med lokal trombolys. Detta gäller framförallt svårt sjuka patienter med till exempel allvarliga bortfallssymptom med eller utan vakenhetssänkning. Klinisk försämring trots blodförtunnande kan också vara indikation för lokal trombolys. Patienter med sinustrombos som utvecklar allvarlig intrakraniell blödning kan ibland vara aktuella för neurokirurgisk åtgärd med utrymning.

Långsiktig behandling

Efter den akuta fasen kan långsiktig behandling ges med antikoagulantia i form av Warfarin (Waran) med målvärde PK 2,0 – 3,0. Enligt Socialstyrelsens nationella riktlinjer rekommenderas inte NOAK p.g.a. avsaknad av evidens och mindre klinisk erfarenhet.

De europeiska riktlinjerna rekommenderar att behandling med antikoagulantia pågår under minst 3 månader. Patienter som haft sinustrombos där orsaken varit övergående eller reversibel kan behandlas i 3 månader, medan behandling bör pågå i 6-12 månader hos patienter med idiopatisk sinustrombos.

Man rekommenderar också behandling under 6-12 månader till patienter med mildare typ av koagulationsrubbning (till exempel heterozygot faktor V-mutation). För patienter med svårare typ av koagulationsrubbning (till exempel homozygot faktor V-mutation, protein C- eller protein S-brist, antifosfolipid-antikroppssyndrom) kan man överväga långtidsbehandling med antikoagulantia tills vidare. Likaledes, till patienter med två eller fler idiopatiska sinustromboser bör man överväga långtidsantikoagulantia tills vidare.

Källor och vidare läsning

Diagnosis and Management of Cerebral Venous Thrombosis A Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association 2011.

European Stroke Organization guideline for the diagnosis and treatment of cerebral venous thrombosis – endorsed by the European Academy of Neurology 2017.

Socialstyrelsens nationella riktlinjer för vård vid stroke 2018.

Cerebral venous thrombosis, Nature Reviews Neurology 2017.